Myopathy due to carnitine palmitoyltransferase II deficiency: updating genetic aspects of the first publication in Brazil / Miopatia por deficiência de carnitina palmitoiltransferase II: atualizando os aspectos genéticos da primeira publicação no Brasil

Abstract Carnitine palmitoyltransferase II (CPT II) deficiency is an autosomal recessive inherited disorder related to lipid metabolism affecting skeletal muscle. The first cases of CPT II deficiency causing myopathy were reported in 1973. In 1983, Werneck et al published the first two Brazilian patients with myopathy due to CPT II deficiency, where the biochemical analysis confirmed deficient CPT activity in the muscle of both cases. Over the past 40 years since the pioneering publication, clinical phenotypes and genetic loci in the CPT2 gene have been described, and pathogenic mechanisms have been better elucidated. Genetic analysis of one of the original cases disclosed compound heterozygous pathogenic variants (p.Ser113Leu/p.Pro50His) in the CPT2 gene. Our report highlights the historical aspects of the first Brazilian publication of the myopathic form of CPT II deficiency and updates the genetic background of this pioneering publication.

Resumo Deficiência de carnitina palmitoiltransferase II (CPT II) é uma desordem de herança autossômica recessiva relacionada com o metabolismo do lipídio afetando músculo esquelético. Os primeiros dois casos de deficiência de CPT II causando miopatia foram relatados em 1973. Em 1983, Werneck et al. publicaram os primeiros pacientes brasileiros com miopatia por deficiência de CPT II, nos quais a análise bioquímica confirmou a atividade deficiente da CPT nos músculos em ambos os casos. Após 40 anos desde a publicação pioneira, fenótipos clínicos e loci genético no gene CPT2 foram descritos, bem com os mecanismos patológicos foram melhor elucidados. A análise genética de um dos casos da publicação original apresentou variantes patogênicas em heterozigose composta (p.Ser113Leu/p.Pro50His) no gene CPT2. O nosso relato destaca os aspectos históricos da primeira publicação brasileira da forma miopática da deficiência de CPT II e atualiza as bases genéticas dessa publicação pioneira.

Triple-seronegative myasthenia gravis: clinical and epidemiological characteristics / Miastenia gravis triplo-soronegativa: características clínicas e epidemiológicas

Abstract Background Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disease usually caused by antibodies against the acetylcholine receptor (AChR-Abs), muscle-specific tyrosine kinase (MuSK-Abs), or low-density lipoprotein receptor-related protein 4 (LRP4-Abs). However, there are MG patients who do not have these antibodies and are thus said to have triple-seronegative (triple-SN) MG. Objective This study aims to describe the frequency and clinical and epidemiological characteristics of patients with triple-SN MG. Methods This was a retrospective cross-sectional study carried out through the analysis of medical records. Descriptive and analytical statistical analysis was performed comparing subgroups of myasthenic patients, classified according to serological profile. Results The sample population consisted of 93 MG patients: 85 were positive for antibodies, 80 (86%) with AChR-Abs, 5 (5.4%) with MuSK-Abs, and no MG patients with LRP4-Abs. Eight patients (8.6%) had triple-SN MG; they had a median age at disease onset of 30 years (21-45). Their most common initial symptoms were ptosis, diplopia, and generalized weakness. Most patients presented with mild symptoms at their last visit, reflecting a median MG composite scale score of 4 (0-6), and 75% of patients had an adequate response to treatment. Conclusion Our study showed a low frequency of triple-SN MG in Brazilian MG patients. Triple-SN MG was predominant in females, who presented with ptosis, diplopia, and generalized weakness, and most patients had an adequate response to immunosuppressive treatment. There was no significant difference between triple-SN MG and the other subgroups.

Resumo Antecedentes A Miastenia gravis (MG) é uma desordem autoimune geralmente causada por anticorpos antirreceptores de acetilcolina (anti-RACh), tirosina quinase músculo-específica (anti-MuSK) ou proteína 4 relacionada ao receptor de lipoproteína de baixa densidade (anti-LRP4). No entanto, em uma parcela dos pacientes, nenhum destes três anticorpos pôde ser detectado, sendo estes casos denominados "triplo-soronegativos". Objetivo Descrever a frequência, bem como as características clínicas e epidemiológicas dos pacientes com MG triplo-soronegativa. Métodos Consiste em um estudo transversal e restrospectivo, realizado através da análise de prontuários médicos. Foi realizada análise estatística descritiva e analítica entre os subgrupos de pacientes, classificados de acordo com o perfil sorológico. Resultados A população consistiu de 93 pacientes com MG: 85 pacientes apresentavam positividade para anticorpos, sendo 80 (86%) com anticorpos anti-RACh, cinco (5,4%) com anti-MuSK, e não foram encontrados pacientes com anti-LRP4. Oito (8,6%) eram pacientes triplo-soronegativos, que apresentaram idade média de início da doença de 30 anos (21-45), e com sintomas iniciais mais comuns de ptose, diplopia e fraqueza generalizada. 75% dos pacientes triplo-soronegativos apresentaram resposta adequada ao tratamento. Conclusão O estudo demonstrou uma baixa frequência da pacientes com MG triplo-soronegativa na população brasileira. A MG triplo-soronegativa foi predominante nas mulheres, que se apresentaram com ptose, diplopia ou fraqueza generalizada, e a maioria dos pacientes apresentou resposta adequada ao tratamento imunossupressor. Não houve diferença significativa entre a MG triplo-soronegativa e os demais subgrupos.

Single-centre experience with autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophy: case series and literature review / Experiência de um único centro em distrofia muscular de cinturas do tipo autossômica recessiva: série de casos e revisão de literatura

Abstract Limb-girdle muscular dystrophy (LGMD) is a group of myopathies that lead to progressive muscle weakness, predominantly involving the shoulder and pelvic girdles; it has a heterogeneous genetic etiology, with variation in the prevalence of subtypes according to the ethnic backgrounds and geographic origins of the populations. The aim of the present study was to analyze a series of patients with autosomal recessive LGMD (LGMD-R) to contribute to a better characterization of the disease and to find the relative proportion of the different subtypes in a Southern Brazil cohort. The sample population consisted of 36 patients with LGMD-R. A 9-gene targeted next-generation sequencing panel revealed variants in 23 patients with LGMD (64%), and it identified calpainopathy (LGMD-R1) in 26%, dysferlinopathy (LGMD-R2) in 26%, sarcoglycanopathies (LGMD-R3-R5) in 13%, telethoninopathy (LGMD-R7) in 18%, dystroglicanopathy (LGMD-R9) in 13%, and anoctaminopathy (LGMD-R12) in 4% of the patients. In these 23 patients with LGMD, there were 27 different disease-related variants in the ANO5, CAPN3, DYSF, FKRP, SGCA, SGCB, SGCG, and TCAP genes. There were different causal variants in different exons of these genes, except for the TCAP gene, for which all patients carried the p.Gln53* variant, and the FKRP gene, which showed recurrence of the p.Leu276Ile variant. We analyzed the phenotypic, genotypic and muscle immunohistochemical features of this Southern Brazilian cohort.

Resumo A distrofia muscular de cinturas (DMC) é um grupo de miopatias que leva à fraqueza muscular progressiva, e envolvendo predominante as cinturas escapular e pélvica. A DMCtem uma etiologia genética heterogênea, com variação na prevalência de subtipos de acordo com as origens étnicas e geográficas das populações. O objetivo deste estudo foi analisar uma série de pacientes com DMC do tipo autossômico recessivo (DMC-R) para contribuir para uma melhor caracterização da doença e encontrar a proporção relativa dos diferentes subtipos em uma coorte do Sul do Brasil. A população amostral foi composta por 36 pacientes com DMC-R. O painel de sequenciamento de nova geração com 9 genes revelou variantes em 23 pacientes com DMC (64%), e identificou calpainopatia (DMC-R1) em 26%, disferlinopatia (DMC-R2) em 26%, sarcoglicanopatias (DMC-R3-R5) em 13%, teletoninopatia (D-MCR7) em 18%, distroglicanopatia (D-MCR9) em 13%, e anoctaminopatia (DMC-R12) em 4% dos pacientes. Nesses 23 pacientes com DMC, havia 27 variantes diferentes nos genes ANO5, CAPN3, DYSF, FKRP, SGCA, SGCB, SGCG e TCAP. Foram encontradas diferentes variantes em diferentes éxons desses genes, com exceção do gene TCAP, para o qual todos os pacientes eram portadores da variante p.Gln53*, e do gene FKRP, que apresentou recorrência da variante p.Leu276Ile. As características fenotípicas, genotípicas e imuno-histoquímicas musculares desta coorte do Sul do Brasil foram analisadas.

Stroke-related mortality analysis in Paraná, Brazil, over 10 years / Análise da mortalidade relacionada ao acidente vascular cerebral no estado do Paraná, Brasil, ao longo de 10 anos

Abstract Background Stroke is the second leading cause of death and disability around the world. Objective The purpose of this study is to evaluate the age- and sex-specific mortality rates related to stroke in the state of Paraná, Brazil, between 2007 and 2016. Methods In this cross-sectional study, residents in the state of Paraná were selected by death certificates (from 2007-2016); the basic cause of death was stroke. A descriptive analysis was performed, and mortality rates were calculated with a 95% confidence interval (95% CI) for each year. Results From 2007 to 2016, there were 62,607 deaths in the state of Paraná due to stroke. Most individuals had medical assistance before death (85.7% in 2007 versus 83.9% in 2016), and most of these deaths occurred in hospitals (73.6% in 2007 versus 74.8% in 2016). Death rates due to stroke increased from 138 (95% CI 135-142) to 163 (95% CI 159-166) per 100,000 inhabitants. This raise occurred mainly in those over 79 years old. For the ages groups of 34 to 44 and 44 to 54 years, mortality rate decreased. Conclusions In the past 15 years, despite the advances in the diagnosis and treatment of stroke, there has been an increase in mortality due to stroke in the state of Paraná. This fact is possibly associated with the aging of the population because there was a more pronounced increase in the group over 79 years old. Thus, new health strategies are necessary to improve the survival and quality of life of poststroke individuals.

Resumo Antecedentes O acidente vascular cerebral (AVC) é a segunda principal causa de morte e invalidez em todo o mundo. Objetivo O objetivo desse estudo é avaliar as taxas de mortalidade específicas por idade e sexo relacionadas ao AVC no estado do Paraná, Brasil, entre 2007 e 2016. Métodos Neste estudo transversal, foram selecionados residentes no estado do Paraná por certidões de óbito (de 2007-2016); a causa básica da morte foi AVC. Uma análise descritiva foi realizada e as taxas de mortalidade calculadas com intervalo de confiança de 95% (IC 95%) para cada ano. Resultados De 2007 a 2016, ocorreram 62.607 óbitos no estado do Paraná por AVC. A maioria dos indivíduos teve assistência médica antes do óbito (85,7% em 2007 contra 83,9% em 2016), e a maioria desses óbitos ocorreu em hospitais (73,6% em 2007 contra 74,8% em 2016). As taxas de mortalidade por AVC aumentaram de 138 (IC 95% 135-142) para 163 (IC 95% 159-166) por 100.000 habitantes. Esse aumento ocorreu principalmente em maiores de 79 anos. Para as faixas etárias de 34 a 44 e 44 a 54 anos, a taxa de mortalidade diminuiu. Conclusões Nos últimos 15 anos, apesar dos avanços no diagnóstico e tratamento do AVC, houve aumento da mortalidade no estado do Paraná. Este fato está possivelmente associado ao envelhecimento da população, pois houve um aumento mais acentuado no grupo acima de 79 anos. Assim, novas estratégias de saúde são necessárias para melhorar a sobrevida e a qualidade de vida dos indivíduos pós-AVC.

Store-and-forward teleneurology results in a large Brazilian city / Telerregulação em neurologia e seus resultados em uma grande cidade brasileira

Abstract Background Neurology is a high-demand specialty with long waiting lines. Some pathologies require rapid decision-making. Through technology, telemedicine can allow neurological patients to have faster access to specialized assessment. In store-and-forward telemedicine, the specialist physician evaluates data collected by a general practitioner and optimizes screening. Objective The aim of the present study is to evaluate the effectiveness of asynchronous telemedicine, used to refer patients from primary care to neurology, in the city of Curitiba, in southern Brazil. Methods A retrospective analysis of all patients referred from primary care to neurology between September 2019 and February 2020. After a request is made by a general medical doctor for a specialist's opinion, 5 neurologists with complete access to patients' records are tasked with the decision-making. The main variables analyzed were clinical reasons for telemedicine request, neurologist decision, final diagnosis, indication for diagnostic procedures, and subsequent follow-up. Results Between September 2019 and February 2020, 1,035 asynchronous telemedicine consultations were performed. Headache (30.43%), epilepsy (19.03%), and dementia (15.85%) accounted for almost two-thirds of the primary care requests; one-third of the cases (33.62%) required a complementary diagnostic procedure. More than 70% of the cases did not require face-to-face assessment by a neurologist. Conclusions In this study, store-and-forward teleneurology successfully reduced the need for in-visit consultation in 70% of cases. Further studies should identify the best opportunities for teleneurology in the city of Curitiba to facilitate better integrated care between primary care providers and neurologists.

Resumo Antecedentes Neurologia é uma especialidade de alta demanda com grandes filas de espera. Algumas doenças necessitam de rapidez na tomada de decisões. A telemedicina permite que pacientes neurológicos tenham acesso mais rápido à avaliação especializada. Na telerregulação, um ramo da telemedicina, o especialista avalia os dados coletados pelo generalista e otimiza a triagem. Objetivo Avaliar a eficácia da telerregulação assíncrona, usada para referenciar pacientes da atenção primária à neurologia, na cidade de Curitiba, no sul do Brasil. Métodos Análise retrospectiva de todos os pacientes referenciados da atenção primária para a especialidade de neurologia, no período entre setembro de 2019 e fevereiro de 2020, em Curitiba, Brasil. Para cada pedido de avaliação do médico generalista, 5 neurologistas experientes tiveram acesso completo ao prontuário para a tomada de decisão. As variáveis analisadas foram: razões para o referenciamento, decisão do especialista, diagnóstico final, indicação de exame complementar e necessidade de acompanhamento com a especialidade. Resultados Durante o período de estudo, 1.035 telerregulações foram realizadas. Cefaleia (30.43%), epilepsia (19.03%) e demência (15.85%) compreenderam aproximadamente dois terços de todos os pedidos de consulta; para um terço dos casos, o especialista indicou exame complementar. Mais de 70% dos pacientes não necessitaram de consulta presencial com neurologista. Conclusões A telerregulação assíncrona diminuiu de forma importante a necessidade de avaliação presencial pelo neurologista em 70% dos casos. Através da tecnologia, é possível conseguir melhor integração entre atenção primária e serviços especializados. Ainda são necessários mais estudos para explorar as janelas de oportunidade para a teleneurologia no Brasil.

Seventy years since the invention of the averaging technique in Neurophysiology: Tribute to George Duncan Dawson / 70 anos da invenção da técnica de promediação na Neurofisiologia: Tributo a George Duncan Dawson

ABSTRACT In 1951, the physiologist George Duncan Dawson presented his work with the averaging of the signal in the evoked potentials (EPs), opening a new stage in the development of clinical neurophysiology. The authors present aspects of Professor Dawson's biography and a review of his work on the EPs and, mainly, the article reveals the new technique in detail that would allow the growth of the clinical application of the visual, auditory, and somatosensory EPs.

RESUMO Em 1951 o fisiologista George Duncan Dawson apresentou seu trabalho com a promediação de sinal nos potenciais evocados, abrindo uma nova etapa no desenvolvimento da neurofisiologia clínica. Os autores apresentam aspectos da biografia do professor Dawson e uma revisão de seus trabalhos sobre os potenciais evocados, principalmente do artigo que mostrava a nova técnica, que viria a permitir o crescimento da aplicação clínica dos potenciais evocados visual, auditivo e somatossensitivo.

Congenital myasthenic syndrome in a cohort of patients with 'double' seronegative myasthenia gravis / Síndrome miastênica congênita em uma série de pacientes com miastenia gravis duplo soronegativa

ABSTRACT Background: Congenital myasthenic syndromes (CMS) have some phenotypic overlap with seronegative myasthenia gravis (SNMG). Objective: The aim of this single center study was to assess the minimum occurrence of CMS misdiagnosed as double SNMG in a Brazilian cohort. Methods: The genetic analysis of the most common mutations in CHRNE, RAPSN, and DOK7 genes was used as the main screening tool. Results: We performed genetic analysis in 22 patients with a previous diagnosis of 'double' SNMG. In this study, one CMS patient was confirmed due to the presence of compound heterozygous variants in the CHRNE gene (c.130insG/p.Cys210Phe). Conclusions: This study confirmed that CMS due to CHNRE mutations can be mistaken for SNMG. In addition, our study estimated the prevalence of misdiagnosed CMS to be 4.5% in 'double' SNMG patients of our center. Based on our findings, genetic screening could be helpful in the diagnostic workup of patients with 'double' SNMG in whom differential diagnosis is recommended.

RESUMO Antecedentes: As síndromes miastênicas congênitas (SMC) podem ter sobreposição fenotípica com a miastenia gravis soronegativa (MG-SN). Objetivo: Estabelecer a prevalência mínima de SMC diagnosticada inicialmente como MG duplo soronegativa em uma série de casos brasileiros. Métodos: A análise genética das mutações mais comuns nos genes CHRNE, RAPSN e DOK7 foi usada como o principal exame de triagem. Resultados: Vinte e dois pacientes com diagnóstico prévio de MG-SN foram geneticamente analisados, sendo que uma paciente foi confirmada com SMC devido a presença de variante em heterozigose composta no gene CHRNE (c.130insG/p.Cys210Phe). Conclusões: O presente estudo confirma que SMC devido mutação no gene CHNRE pode ser inicialmente diagnosticada como MG-SN. O estudo estimou como 4,5% a prevalência de diagnóstico de SMC entre nossos pacientes préviamente diagnosticados como MG-SN. Com base nesse estudo, a análise genética pode ser recomendada para investigação do diagnóstico diferencial em pacientes com MG-SN.

Somatosensory evoked potentials in clinical practice: a review / Potenciais evocados somatossensitivos na prática clínica: uma revisão

Abstract The authors present a review of the current use of somatosensory evoked potentials (SSEPs) in neurological practice as a non-invasive neurophysiological technique. For this purpose we have reviewed articles published in English or Portuguese in the PubMed and LILACS databases. In this review, we address the role of SSEPs in neurological diseases that affect the central nervous system and the peripheral nervous system, especially in demyelinating diseases, for monitoring coma, trauma and the functioning of sensory pathways during surgical procedures. The latter, along with new areas of research, has become one of the most important applications of SSEPs.

Resumo Os autores apresentam uma revisão do uso atual do potencial evocado somatossensitivo (PESS) na prática neurológica como uma técnica neurofisiológica não invasiva. Revisamos artigos publicados em Inglês ou Português nas bases de dados PubMed e LILACS. Nesta revisão abordamos o papel do PESS nas doenças neurológicas que atingem o sistema nervoso central e o sistema nervoso periférico, especialmente, nas doenças desmielinizantes, no monitoramento do coma, do trauma e da função das vias sensitivas durante os procedimentos cirúrgicos, que se tornou uma de suas aplicações mais importantes, assim como novas áreas de pesquisa.

Denny-Brown and Pennybacker: 80 years after their pioneering article on electromyography, fibrillation and fasciculation / Denny-Brown e Pennybacker: 80 anos da publicação de seu artigo pioneiro sobre eletromiografia, fibrilação e fasciculação

ABSTRACT We present a historical review, highlighting the role of Professor Derek Denny-Brown and doctor Joseph Buford Pennybacker in the development of current electromyography (EMG), of the 80 years since the publication of his original report in 1938 on fasciculation and fibrillation potentials and the subsequent studies describing most of the electrical changes necessary to perform and interpret the EMG.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão histórica destacando o papel do Professor Derek Denny-Brown e do doutor Joseph Buford Pennybacker no desenvolvimento da eletromiografia atual, ao longo dos oitenta anos de seu artigo original em 1938, sobre potenciais de fasciculação e fibrilação, e os estudos subsequentes que descreveram a maioria das mudanças elétricas necessárias para realizar e interpretar EMG.

Celebrating the 70 years of pyridostigmine on therapy of Myasthenia Gravis: historical aspects of the preliminary trials / Celebrando os 70 anos da piridostigmina no tratamento da Miastenia Gravis: aspectos históricos dos ensaios clínicos preliminares

Abstract Currently, pyridostigmine bromide is an indispensable anticholinesterase agent used worldwide to treat patients with Myasthenia Gravis (MG). However, pyridostigmine bromide was unsuccessful in its "pioneering trials" to treat a series of MG patients. There are important historical landmarks before pyridostigmine bromide becomes useful, safe and indispensable for MG therapy. After 70 years of these "pioneering trials", this article reviews some historical aspects related to them, as well as other preliminary trials using pyridostigmine bromide as therapy for MG patients.

Resumo Atualmente, o brometo de piridostigmina é um indispensável agente anticolinesterásico usado em todo o mundo no tratamento de pacientes com Miastenia Gravis (MG). Contudo, o brometo de piridostigmina não foi bem-sucedido, em seus "ensaios clínicos pioneiros", no tratamento de uma série de pacientes com MG. Existem importantes marcos históricos antes do brometo de piridostigmina se tornar útil, seguro e indispensável no tratamento da MG. Após 70 anos desses "ensaios clínicos pioneiros", este artigo revisa alguns aspectos históricos a eles relacionados, bem como a outros estudos preliminares que usaram o brometo de piridostigmina como um tratamento para pacientes com MG.

140 Years of the Leçons sur l'histologie du système nerveux: the pioneering description of the nodes of Ranvier / 140 Anos da Leçons sur l'histologie du système nerveux: a descrição pioneira dos nodos de Ranvier

ABSTRACT This paper reviews aspects of the life and work of Professor Louis Ranvier 140 years after the publication of Leçons sur l'histologie du système nerveux, published in 1878, and shows the importance of the histological description of myelinated fibers of the nodes of Ranvier.

RESUMO Os autores apresentam uma revisão sobre aspectos da vida e obra do Professor Louis Ranvier 140 anos após a publicação de seu livro Leçons sur l'histologie du système nerveux publicado em 1878 e mostra a importância da descrição histológica nas fibras mielínicas dos nodos de Ranvier.

Duchenne muscular dystrophy: an historical treatment review / Distrofia muscular de Duchenne: revisão histórica do tratamento

ABSTRACT In this review, we discuss the therapies used in the treatment of patients with Duchenne muscular dystrophy since the first description of the disease. A short description is given of the various theories based on disease pathogenesis, which give the substrates for the many therapeutic interventions. A brief review of the methods of evaluation used in therapeutic trials is made. Of all the treatments, the only drugs that are still considered able to modify the course of the disease are the corticosteroids (prednisone/prednisolone/deflazacort). Other drugs (coenzyme Q10 and creatine) have had a little effect in a few functions without adverse reactions. Idebenone seems to improve the respiratory function in the long term. The trials with mRNA transcription, through nonsense mutations or exon 51 skipping, show some beneficial results in a few functional tests, but they are limited to a small set of DMD patients.

RESUMO Nesta revisão são discutidas as terapêuticas empregadas no tratamento da distrofia muscular de Duchenne desde a descrição da doença. Apresentamos as diversas teorias que fundamentaram as intervenções terapêuticas, com uma breve descrição dos tipos de avaliação empregados nos ensaios terapêuticos. Dentre todos os tratamentos, a única medicação que até agora modificou o curso da doença foram os corticosteroides (prednisona/prednisolona/deflazacort). A coenzima Q10 e creatina tiveram algum efeito pequeno em algumas funções e evolução da doença sem efeitos colaterais. O idebenone mostrou efeito benéfico na função respiratória em longo prazo. As tentativas de intervir no gene da distrofina utilizando técnicas de transcrição do mRNA através das mutações sem sentido e técnicas que pulam o exon 51 mostram resultado muito discreto em algumas provas funcionais e limitado a uma parcela pequena de casos.

Stroke recurrence in the different subtypes of ischemic stroke. The importance of the intracranial disease / Recorrência nos diferentes subtipos de acidente vascular cerebral isquêmico. A importância da doença intracraniana

ABSTRACT The aim of the study was to analyze the long-term recurrence rate in patients with a first-ever ischemic stroke secondary to intracranial large artery atherosclerosis (LAA) in a Brazilian population. Methods: All stroke patients admitted to the hospital between October 2012 and September 2015 were evaluated. The stroke mechanism subtypes were classified as cardioembolism, LAA, small-vessel occlusion, other determined etiologies, and stroke of undetermined etiology. Results: The 359 first-ever ischemic stroke patients were followed up for a mean time of 21.6 ± 15.1 months. The LAA intracranial (38.9%) and extracranial (24.6%) stroke patients presented with a higher stroke recurrence. Intracranial LAA [HR, 10.2 (3.6-29.1); p < 0.001] and extracranial LAA [HR, 5.05 (1.79-14.2); p = 0.002] were the only conditions to show positive correlation with the recurrence rate, after adjusting for risk factors, thrombolysis, and National Institutes of Health Stroke Scale score at admission. Conclusion: Intracranial LAA presents a higher incidence of recurrence of ischemic stroke when compared with other etiologies in a Southern Brazilian population.

RESUMO O objetivo do presente estudo é analisar a taxa de recorrência a longo prazo em pacientes com o primeiro AVCi secundário à aterosclerose de grande artéria intracraniana em uma amostra brasileira. Métodos: Pacientes admitidos entre outubro de 2012 e setembro de 2015 foram analisados. Os subtipos do mecanismo de AVC foram classificados como cardioembolismo, aterosclerose de grandes artérias, oclusão de pequenos vasos, outras etiologias determinadas e AVCi de causa indeterminada. Resultados: Foram avaliados 359 pacientes com primeiro AVCi. O tempo médio de seguimento foi de 21,6 ± 15,1 meses. A aterosclerose de grande artéria, intracraniana (38,9%) e extracraniana (24,6%), apresentou a maior taxa de recorrência. A aterosclerose de grande artéria intracraniana [HR, 10,2 (3,6-29,1); p < 0,001] e extracraniana [HR, 5,05 (1,79-14,2); p = 0,002] demonstraram correlação positiva com a taxa de recorrência, após o ajuste para fatores de risco, trombólise e gravidade dos sintomas na admissão. Conclusão: A aterosclerose de grande artéria, tanto intracraniana como extracraniana, apresenta maior recorrência comparado aos outros mecanismos de AVCi em uma amostra do Sul do Brasil.

Exclusive bed for thrombolysis. A simple measure that allows 85% of ischemic stroke patients to be treated in the first hour / Leito exclusivo para trombólise. Uma medida simples que permite que 85% dos pacientes com acidente vascular cerebral sejam tratados na primeira hora

ABSTRACT The door-to-needle time is an important goal to reduce the time to treatment in intravenous thrombolysis. Objective Analyze if the inclusion of an exclusive thrombolytic bed reduces the door-to-needle time. Method One hundred and fifty patients admitted for neurological evaluation with ischemic stroke were separated in two groups: in the first, patients were admitted in the Emergency Room for intravenous thrombolysis (ER Group); in the second, patients were admitted in an exclusive thrombolytic bed in the general neurology ward (TB Group). Results Sixty-eight (86.0%) patients from TB Group were treated in the first 60 minutes of arrival as compared to 48 (67.6%) in the ER Group (p = 0.011). Conclusion The introduction of a thrombolytic bed in a general hospital setting can markedly reduce the door-to-needle time, allowing more than 85% of patients to be treated within the first hour of admission.

RESUMO A redução no tempo porta-agulha é um objetivo importante para diminuir o tempo de tratamento na trombólise endovenosa. Objetivo Analisar se a inclusão de um leito exclusivo de trombólise reduz o tempo porta-agulha. Método Cento e cinqüenta pacientes admitidos com acidente vascular cerebral isquêmico foram separados em dois grupos: no primeiro, os pacientes foram admitidos no Pronto-Atendimento para trombólise endovenosa (Grupo PA); no segundo, os pacientes foram admitidos no leito de trombólise na enfermaria de neurologia (Grupo LT). Resultados Sessenta e oito (86,0%) pacientes do Grupo LT foram tratados nos primeiros 60 minutos após a chegada, em comparação com 48 (67,6%) no Grupo PA (p = 0,011). Conclusão A introdução de um leito de trombólise em ambiente hospitalar pode reduzir marcadamente o tempo porta-agulha, permitindo que mais de 85% dos pacientes sejam tratados na primeira hora de admissão.

Does the side of middle cerebral artery compromise matters in the mortality after thrombolysis in ischemic stroke? / O lado acometido da artéria cerebral média interfere na mortalidade do acidente vascular isquêmico pós trombólise?

The impact of the side in middle cerebral artery (MCA) ischemic stroke is not well established. Our aim was to analyze the differences between right (RMCA) and left middle cerebral artery (LMCA) stroke in patients submitted to intravenous thrombolysis and the influence of the affected side in the patient’s mortality after 3 months. Method Patients with MCA ischemic stroke submitted to intravenous thrombolysis from March 2010 to December 2011 at two Brazilian Stroke Centers were included. Differences between patients with RMCA and LMCA stroke were identified by univariate analysis. Results Forty-five patients with RMCA stroke and 67 with LMCA stroke were analyzed. Patients with LMCA had a higher incidence of atrial fibrillation (p = 0.031), although patients with RMCA more often had a previous ischemic stroke (p = 0.034). The mortality over 3 months was similar for either side (OR = 1.20 ;0.37 - 4.29, p = 0.772). Conclusion The side of the MCA ischemic stroke did not influence the patients mortality. .

O impacto do lado de acometimento da artéria cerebral média (ACM) não é bem estabelecido. Nosso objetivo é analisar as diferenças entre pacientes com acidente vascular isquêmico (AVCi) de ACM direita (ACMD) e esquerda (ACME) submetidos à trombólise endovenosa e a influência do lado acometido na mortalidade em 3 meses. Método Pacientes com AVCi ACMD e ACME submetidos à trombólise endovenosa entre Março de 2010 a Dezembro de 2012 em duas Unidades de AVC brasileiras foram incluídos. Diferenças entre AVCi ACMD e ACME foram identificadas pela análise univariada. Resultados Quarenta e cinco pacientes com AVCi de ACMD e 67 de ACME foram analisados. Pacientes com AVCi de ACME tiveram maior incidência de fibrilação atrial (p = 0,031), enquanto de ACMD maior de AVCi prévio (p = 0,034). A mortalidade em 3 meses foi similar em ambos os grupos (OR = 1,20; 0,37 -4,29, p = 0,772). Conclusão O lado de acometimento da ACM no AVCi não influencia na mortalidade. .

Cessação de tabagismo em pacientes de um hospital universitário em Curitiba / Smoking cessation among patients at a university hospital in Curitiba, Brazil

OBJETIVO: Determinar a prevalência de tabagismo e do aconselhamento para a cessação do tabagismo em um grupo de pacientes de um hospital universitário, assim como comparar a carga tabágica entre fumantes e ex-fumantes. MÉTODOS: Estudo transversal com 629 pacientes do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná, localizado em Curitiba. RESULTADOS: Dos 629 pacientes, 206 (32,7 por cento) eram do sexo masculino, 76 (12,1 por cento) eram fumantes, 179 (28,5 por cento) eram ex-fumantes, e 374 (59,5 por cento) eram não fumantes. A média de idade dos pacientes foi de 49,9 ± 15,0 anos (variação: 18-84 anos). Dos 76 fumantes e 179 ex-fumantes, 72 (94,7 por cento) e 166 (92,7 por cento), respectivamente, foram indagados sobre o hábito de fumar. A carga tabágica e o grau de dependência de nicotina foram maiores entre os ex-fumantes (p = 0,0292 e p = 0,0125, respectivamente). Gênero, idade ao início do tabagismo, questionamento médico sobre hábito de fumar e orientação para cessação do fumo foram semelhantes entre os dois grupos. O índice de cessação de tabagismo foi de 0,70. A prevalência de fumo pesado variou entre os gêneros e as faixas etárias - maior entre os homens e na faixa etária de 41-70 anos. CONCLUSÕES: A prevalência de tabagismo neste grupo de pacientes foi menor do que a observada em pacientes de outro hospital universitário e na população adulta de Curitiba e do Brasil. O índice de cessação do tabagismo foi maior do que o da população de Curitiba. Fumantes e ex-fumantes diferiram em relação à idade, à carga tabágica e ao grau de dependência. Fumo pesado e dependência média ou elevada não impediram cessação do tabagismo.

OBJECTIVE: To determine the prevalence of smoking and the frequency of smoking cessation counseling among patients at a university hospital, as well as to compare smokers and former smokers in terms of smoking history. METHODS: A cross-sectional study involving 629 patients at the Federal University of Paraná Hospital de Clínicas, located in the city of Curitiba, Brazil. RESULTS: Of the 629 patients, 206 (32.7 percent) were male, 76 (12.1 percent) were smokers, 179 (28.5 percent) were former smokers, and 374 (59.5 percent) were nonsmokers. The mean age of the patients was 49.9 ± 15.0 years (range, 18-84 years). Of the 76 smokers and 179 former smokers, 72 (94.7 percent) and 166 (92.7 percent), respectively, were questioned about tobacco use. Smoking history and degree of nicotine dependence were higher among the former smokers (p = 0.0292 and p = 0.0125, respectively). Gender, age at smoking initiation, physician inquiry about tobacco use, and smoking cessation counseling were comparable between the two groups. The smoking cessation rate was 0.70. The prevalence of heavy smoking varied by gender and by age bracket, being higher in males and in the 41-70 year age bracket. CONCLUSIONS: The smoking prevalence in this group of patients was lower than that reported for patients at another university hospital, for adults in Curitiba, and for adults in Brazil. The smoking cessation rate was higher in these patients than in the general population of Curitiba. Smokers and former smokers differed regarding age, smoking history, and degree of nicotine dependence. Heavy smoking and a moderate or high degree of nicotine dependence were not obstacles to smoking cessation.